Hố rosenmuller là gì

23-12-2011

I. Giải phẫu: Khoang mũi hầu (vòm hầu) có hình khối lập phương. Thành bên có vòi Eustache và hố Rosenmuller. Phần nóc hơi nghiêng xuống từ trước ra sau, có ranh giới là tuyến yên vùng hầu, amidan hầu, và túi hầu (pharyngeal bursa) với đáy sọ ở trên. Phía trước khoang mũi hầu tiếp xúc với cuốn mũi dưới và khoang mũi, phía sau giáp với các cơ của thành hầu sau. Phía dưới, khoang mũi hầu kết thúc bằng một đường ngang tưởng tượng tạo thành bởi mặt trên của khẩu cái mềm và thành hầu sau.

II. Các yếu tố nguy cơ

Ung thư vòm hầu (mũi hầu) có thể phát sinh khi có các yếu tố thuận lợi sau:

- Tổ tiên là người Hoa hoặc người Châu Á.

- Hút thuốc

- Nhiễm virus Epstein-Barr (EBV).

- Uống nhiều rượu.

III. Dấu hiệu và triệu chứng

- Nhiều hạch cổ sưng lớn không đau (gặp ở 75% bệnh nhân, thường ở 2 bên và về phía sau).

- Nghẹt mũi.

- Chảy máu cam.

- Giảm thị lực.

- Ù tai.

- Viêm tai giữa tái phát.

- Rối loạn chức năng các thần kinh sọ (thường là TK II–VI hoặc IX–XII).

- Đau họng.

- Nhức đầu.

Ở những bệnh nhân chỉ có hạch cổ đơn thuần, việc tìm được các mẫu gen của EBV ở mô sau khi khuếch đại DNA bằng phản ứng chuỗi PCR sẽ là bằng chứng mạnh mẽ về sự hiện diện của một khối u vòm hầu (mũi hầu) nguyên phát. Cần tập trung phối hợp tìm kiếm ở vùng này.

IV. Các xét nghiệm chẩn đoán

- Chẩn đoán dựa trên sinh thiết khối u vùng mũi hầu. Các xét nghiệm bổ sung bao gồm:

• Quan sát thật kỹ lưỡng bằng nội soi ống mềm.
• Đánh giá kích thước, vị trí của khối u và các hạch.
• Đánh giá chức năng của các thần kinh sọ, bao gồm thị lực và thính lực.
• CT scan hoặc PET-CT scan.
• Chụp MRI để đánh giá sự xâm lấn xuống nền sọ.
• Huyết đồ.
• Các xét nghiệm sinh hóa.
• Hiệu giá (titers) virus Epstein-Barr.

- Tất cả các gợi ý lâm sàng hoặc xét nghiệm về di căn xa cần được đánh giá ngay. Chăm sóc tốt vệ sinh răng miệng rất quan trọng trước khi tiến hành xạ trị. MRI thường có giá trị hơn CT scan trong phát hiện xem tổn thương có lan đến đáy sọ hay chưa và đánh giá độ lan tỏa của khối u.

Nội soi phát hiện u vòm hầu (mũi hầu)

U vòm hầu trên phim MRI

V. Tiên lượng

- Các yếu tố sau đây ảnh hưởng đến tiên lượng điều trị:

• U kích thước lớn.
• U có giai đoạn (T) muộn.
• Có hạch di căn ở cổ.

- Các yếu tố ảnh hưởng đến sự sống còn bao gồm:

• Tuổi.
• Phân giai đoạn I theo World Health Organization (WHO).
• Khoảng cách thời gian giữa sinh thiết và bắt đầu xạ trị dài.
• Suy giảm chức năng miễn dịch vào thời điểm chẩn đoán.
• Không phẫu thuất loại bỏ triệt để các hạch di căn.
• Thai nghén trong lúc điều trị.
• Tái phát tại chỗ.
• Một số kiểu mẫu hiệu giá kháng thể EBV (EBV antibody titer patterns).

- Các ung thư nhỏ ở vùng mũi hầu có tỷ lệ xạ trị khỏi khá cao, tỷ lệ sống sót có thể đạt đến 80% to 90%.

- Các thương tổn đã tiến triển vừa phải, chưa có bằng chứng di căn hạch, thường được trị khỏi, tỷ lệ sống còn có thể đạt đến 50% - 70%.

VI. Theo dõi

- Việc theo dõi dựa trên:

• Định kỳ quan sát vị trí ban đầu của khối u và các hạch cổ.
• CT hoặc PET-CT scan.
• MRI scan.
• Xét nghiệm máu.
• Hiệu giá EBV.

- Việc quản lý người bệnh cần bao gồm:

• Theo dõi chức năng của tuyến giáp và tuyến yên.
• Vệ sinh răng miệng.
• Luyện tập động tác nhai để tránh co cứng khớp hàm.
• Đánh giá chức năng các thần kinh sọ, đặc biệt khi có liên quan đến thị giác và thính giác.
• Đánh giá các than phiền có tính hệ thống để phát hiện di căn xa.

- Mặc dù đa số trường hợp tái phát thường xảy ra 5 năm sau chẩn đoán, vẫn có những trường hợp tái phát muộn hơn. Tái phát thường xảy ra với tỷ lệ thấp hơn so với các ung thư đầu cổ khác.

- Tiên lượng xấu hơn trong các trường hợp:

+ Ung thư tế bào vảy biệt hóa kém kết hợp với sự hiện diện của kháng thể EBV,

+ Hiệu giá kháng thể cao đối với kháng nguyên capsid của virus và kháng nguyên sớm, đặc biệt là loại IgA cao, hoặc

+ Hiệu giá cao tiếp diễn sau điều trị.

VII. Phân loại tế bào học ung thư mũi hầu

- Mặc dù rất nhiều loại u ác tính có thể xuất hiện ở vùng mũi hầu, trong bài viết này xin chỉ đề cập đến loại carcinom tế bào vảy, do việc xử trí các thể ung thư khác thay đổi tùy thuộc vào typ mô học.

Phân nhóm  carcinom tế bào vảy:

- Phân loại giải phẫu bệnh của Tổ chức Y Tế Thế Giới (WHO) mô tả 3 typ ung thư vòm hầu (mũi hầu) như sau:

1. Carcinom tế bào vảy sừng hóa (keratinizing squamous cell carcinoma).

2. Carcinom tế bào vảy không sừng hóa (nonkeratinizing squamous cell carcinoma).

3. Carcinom không biệt hóa (undifferentiated carcinoma): thường gặp nhất.

- Các phân nhóm carcinom mũi hầu trước đây bao gồm cả các u biểu bì lympho (lymphoepithelioma), nay được WHO phân loại vào grade III do đặc tính thâm nhiễm giống- lympho của chúng (lymphoid infiltrate).

- Typ ung thư grade I của WHO kết hợp với việc uống rượu và hút thuốc lá chiếm 20% các trường hợp ở Mỹ.  Grade II và III theo phân loại của WHO là dạng ung thư có yếu tố lưu hành dịch tễ ở miền nam Trung Hoa.

- Sự hiện diện của keratin đi kèm với giảm khả năng kiểm soát khối u tại chỗ, tiên lượng sống còn kém.
VIII. Phân giai đoạn ung thư vòm hầu (mũi hầu)

Định nghĩavề TNM: 

AJCC  (The American Joint Committee on Cancer) đã đưa ra phân loại TNM về ung thư vòm hầu như sau.

Bảng 1. U nguyên phát (T)

Bảng 2. Hạch tại chỗ (N)

Bảng 3. Di căn xa (M)

Bảng 4. Giai đoạn giải phẫu/Nhóm tiên lượng

IX. Điều Trị

- Điều trị tiêu chuẩn cho bệnh nhân ung thư vòm hầu bao gồm:

• Xạ trị đơn độc.
• Thực hiện cùng lúc hóa và xạ trị, tiếp theo sau là hóa trị bổ sung.
• Phẫu thuật nạo hạch tồn lưu.
• Hóa trị đơn độc cho các trường hợp đã di căn.

- Xạ trị liều cao kết hợp với hóa trị là trị liệu bước đầu cho ung thư vòm hầu, ở cả vị trí ung thư nguyên phát lẫn vùng cổ.

- Khi có thể thực hiện được, phẫu thuật thường chỉ áp dụng để nạo những hạch không thoái triển sau xạ trị hoặc hạch tái phát sau khi có đáp ứng lâm sàng hoàn toàn.

- Liều lượng, khu vực xạ trị tùy thuộc vào vị trí, kích thước của khối u nguyên phát và các hạch.

- Mặc dù đa số u đều được chủ yếu xạ trị bằng tia ngoài (external-beam radiation therapy=EBRT), trong một số trường hợp có thể tăng cường thêm bằng implant phóng xạ đặt trong các hốc hoặc kẽ. Có thể tiến hành phẫu xạ trị định hình không gian 3 chiều (stereotactic radiosurgery) nếu đủ điều kiện và phù hợp về giải phẫu.

- Xạ trị với cường độ điều biến (Intensity-modulated radiation therapy=IMRT) ít gây khô miệng (xerostomia) và giúp cải thiện chất lượng sống hơn so với xạ trị 3 chiều hoặc 2 chiều quy ước.

- Chứng cứ cho thấy có >30%–40% trường hợp suy giáp  ở những bệnh nhân đã được xạ trị bằng tia ngoài (EBRT), khi tuyến giáp và tuyến yên đã phải hứng trọn liều lượng tia xạ.

- Cần thực hiện xét nghiệm chức năng tuyến giáp trước và sau khi xạ trị để đánh giá, theo dõi.

* A. Ung thư vòm hầu giai đoạn I

- Chọn lựa điều trị chuẩn: Xạ trị liều cao ở vị trí ban đầu của khối u và xạ trị phòng ngừa ở vùng hạch dẫn lưu.

* B-Ung thư vòm hầu giai đoạn II

- Chọn lựa điều trị chuẩn:

1. Hóa xạ trị, tiếp theo sau bởi hóa xạ trị bổ sung,

2. Xạ trị liều cao ở vị trí ban đầu của khối u và xạ trị phòng ngừa ở vùng hạch dẫn lưu.

* C-Ung thư vòm hầu giai đoạn III

- Chọn lựa điều trị chuẩn:

1. Hóa xạ trị phối hợp.

2. Hóa xạ trị phối hợp, tiếp theo sau bởi hóa trị bổ sung,

3. Xạ trị phân đoạn biến đổi (altered fractionation radiation therapy).

4. Phẫu thuật nạo hạch ở những trường hợp hạch dai dẳng hoặc tái phát, khi khối u nguyên phát đã được khống chế tốt.

* D-Ung thư vòm hầu giai đoạn IV

Chọn lựa điều trị chuẩn:

1. Hóa xạ trị, tiếp theo sau bởi hóa xạ trị bổ sung,

2. Xạ trị phân đoạn biến đổi bao gồm cả xạ trị siêu phân đoạn (hyperfractionation).

3. Phẫu thuật cổ chỉ nên dành cho những trường hợp hạch dai dẳng hoặc tái phát

4. Hóa trị cho những bệnh nhân ở giai đoạn IVC.

* E-Ung thư vòm hầu tái phát

Chọn lựa điều trị chuẩn:

1. Những bệnh nhân đã chọn lọc có tái phát tại chỗ có thể được điều trị lại bằng xạ trị tia ngoài với cường độ vừa phải dùng phương pháp xạ trị với cường độ điều biến (IMRT), xạ trị định hình không gian 3 chiều (stereotactic radiation therapy), hoặc xạ trị trong hốc (intracavitary) hoặc xạ trị kẽ (interstitial radiation) ở vị trí tái phát.
2. Đối với những bệnh nhân đã được chọn lọc kỹ, có thể xem xét phẫu thuật cắt bỏ tổn thương tái phát tại chỗ.
3. Nên xem xét hóa trị liệu ở những bệnh nhân có di căn xa hoặc tái phát tại chỗ đã quá chỉ định phẫu thuật hay xạ trị.

BS. ĐỒNG NGỌC KHANH - BV Đa Khoa Hoàn Mỹ Sài Gòn Premier

Tham khảo tài liệu của: cancer.gov, emedicine.medscape, macmillan.org.uk, cancer.net, .mayoclinic.com